[Homozygous Sickle Cell Children Treated with Hydroxyurea in Brazzaville (Congo)]. / Le devenir des enfants atteints de drépanocytose homozygote traités par hydroxyurée à Brazzaville (Congo).

The objective of this study is to reduce the morbidity of children with homozygous sickle cell disease presenting severe forms. We have conducted a longitudinal study between November 2015 and September 2017 at the Brazzaville University Hospital. Children with sickle cell disease requiring treatment with hydroxyurea were included. The variables studied were therapeutic compliance, evolutive profile of nutritional status, indications of hydroxyurea, electrophoresis of hemoglobin, blood count, and toxicity. The statistical test used was Student test with a significance threshold of less than 0.05. One thousand twenty-four children were monitored for sickle cell disease, 107 of which had received hydroxyurea (10.4%). The indications for hydroxyurea were recurrent anemic attacks (≥ 4) in 62 cases (57.9%), neurological crises 19 cases (17.8%), recurrent hyperalgesic crises in 17 cases (15.9%), priapism in 4 cases (3.7), and acute thoracic syndrome in 2 cases (1.9%). Therapeutic compliance was good in 89.5% of them. A rapid and lasting clinical improvement was noted in the majority of patients with hyperalgesic attacks (88.2%) and anemic attacks (88.7%), two recurrences for the cerebrovascular accidents, and an absence of recurrence of priapism and of the acute thoracic syndrome. From the biological point of view, there was a significant increase in fetal hemoglobin (1.2 to 16.2%; P  < 0.05), hemoglobin (7 to 8.3 g/dl; P < 0.05), mean cell volume (80.8 to 96 fl; P  < 0.05) and a significant decrease in mean white blood cell count (15,633 to 9,872/mm3; P  < 0.05) and platelets (387,002 to 324,400/mm3; P  < 0.05). The signs of toxicity observed were mainly vomiting and thrombocytopenia in two cases each, one case with headache and the other with neutropenia. Indications for use of hydroxyurea therapy in children with sickle cell disease in Brazzaville are common. These are dominated by recurrent anemic seizures, strokes, and hyperalgesic seizures. The excellent evolution of these complications under hydroxyurea represents an interesting alternative in our countries with limited resources.

Il s'agit d'une étude longitudinale réalisée entre novembre 2015 et septembre 2017 au CHU de Brazzaville. L'étude a porté sur une série hospitalière d'enfants atteints de drépanocytose homozygote et présentant des complications sévères qui imposaient le recours à l'hydroxyurée. Les variables étudiées étaient l'observance thérapeutique, l'évolution de l'état nutritionnel, des indications de l'hydroxyurée, des éléments de l'hémogramme et de l'électrophorèse de l'hémoglobine au cours du traitement, les effets secondaires et les signes de toxicité. La comparaison des moyennes des éléments hématologiques avant le traitement et la fin de l'étude a fait appel au test t de Student, avec un seuil de significativité fixé à 0,05. Sur 1 024 enfants suivis pour drépanocytose, 107 présentaient une indication de traitement par hydroxyurée, soit 10,4 %. Ces indications étaient des épisodes anémiques récurrents (≥ 4) dans 62 cas, des accidents neurovasculaires dans 19 cas, des hyperalgies récurrentes dans 17 cas, un priapisme permanent dans quatre cas et un syndrome thoracique aigu dans deux cas. L'observance thérapeutique était bonne pour 89,5 % des enfants traités. Une amélioration clinique rapide et durable était notée dans la majorité des enfants, avec 88,2 % pour les crises hyperalgiques, et 88,7 % pour les crises anémiques, deux cas de récidives de crise neurovasculaire, mais aucune pour le priapisme et le syndrome thoracique aigu. Sur le plan biologique, on a constaté une augmentation significative du taux de l'hémoglobine fœtale (1,2 à 16,2 % ; p < 0,05), de l'hémoglobine (7 à 8,3 g/dl ; p < 0,05), du volume globulaire moyen (80,8 à 96 fl ; p < 0,05), et une baisse significative du nombre de globules blancs (15 633 à 9 872/mm3 ; p < 0,05) et des plaquettes (387 002 à 324 400/mm3 ; p < 0,05). Les effets secondaires observés étaient essentiellement des vomissements et une thrombopénie dans deux cas chacun, ainsi qu'un cas de céphalée et une neutropénie. Les indications de traitement par hydroxyurée chez l'enfant atteint de drépanocytose à Brazzaville sont nombreuses. Celles-ci sont dominées par les épisodes anémiques récurrents, les accidents vasculaires cérébraux et les crises hyperalgiques. L'excellente évolution de ces complications sous hydroxyurée représente une alternative intéressante dans nos pays à ressources limitées.

[Evaluation of the Follow-Up and State of Adolescents with Sickle-Cell Disease in Brazzaville (Congo)]. / Suivi et état de santé de l'adolescent atteint de drépanocytose à Brazzaville (Congo).

The experience of the adolescent with homozygous sickle-cell disease is influenced by several factors that differentiate it from the older child entirely dependent on his parents. The objective of this study was to describe the state of health and to assess the quality of follow-up and to identify the determinants of poor monitoring of adolescent sickle-cell followed in Brazzaville for an average of 12 ±â€…9.6 years, starting from a cross-sectional study carried out at the Brazzaville University Hospital from March to September 2016. It is based on a questionnaire composed of elements of assessment of the state of health and the quality of the follow-up. The vaccination coverage of adolescents was low, 81.3% for DTCP, 66.5% for Typhim Vi, 50.2% for viral hepatitis B, 76.4% for pneumococcus, and 59.1% for the ROR. In the last two years prior to the survey, 99 (48.7%) adolescents had only 2 follow-up visits instead of 4 planned per year. Therapeutic compliance was good in 132 (65%). No hospitalizations were reported during this period in 23 adolescents (11.3%); in 180 cases (88.7%), however, adolescents were hospitalized one to three times apart from regular follow-up visits. Since the discovery of the disease, 177 (87.2%) adolescents had already been transfused, more than three times in 89 cases. A history of neurovascular seizures was found in 10 cases (5.2%) and priapism in 35 cases (18.2%). Paraclinical examinations were not systematic during follow-up visits. The socioeconomic level of the family and the level of education of the father had a negative impact on monitoring and adherence (P < 0.01). On clinical examinations, stunting, undernutrition, pubertal delay, tooth decay, enuresis were found in 45.3%, 36%, 53.7%, 27.6%, 15.3%, respectively. The biological examinations carried out during the investigation showed an average inter-critical hemoglobin level between 7 and 8 g/dl, creatinine level was normal in all cases, ferritinemia was elevated in 93.6%, a negative proteinuria was found in 71.4% of the cases, and hematuria in 26.6%. Systematic abdominal ultrasound revealed vesicular lithiasis in 8 cases, hepatomegaly in 10 cases, and splenomegaly in 102 cases. Echocardiography performed in all subjects showed cardiomyopathy in 9 cases. The follow-up of the adolescent sickle-cell in Brazzaville still faces enormous difficulties. The improvement of the standard of living, the therapeutic education and the introduction of a total free of charge of the global management of sickle-cell disease would make it possible to minimize these difficulties which also would improve the future of these teenagers, adults of tomorrow.

Le vécu de l'adolescent atteint de drépanocytose homozygote est influencé par plusieurs facteurs qui le différencient de l'enfant moins âgé entièrement dépendant de ses parents. L'objectif de cette étude était de décrire l'état de santé, d'apprécier la qualité du suivi et d'identifier les déterminants de mauvais suivi de l'adolescent drépanocytaire suivi à Brazzaville depuis en moyenne 12 ±â€…9,6 ans, à partir d'une étude transversale réalisée au CHU de Brazzaville de mars à septembre 2016. Elle était fondée sur un questionnaire composé des éléments d'appréciation de l'état de santé et de la qualité du suivi. La couverture vaccinale des adolescents était faible : 81,3 % pour le DTCP, 66,5 % pour le Typhim Vi, 50,2 % pour l'hépatite virale B, 76,4 % pour le pneumocoque et 59,1 % pour le ROR. Au cours des deux dernières années ayant précédé l'enquête, 99 (48,7 %) adolescents avaient seulement deux consultations de suivi au lieu des quatre prévues par an. L'observance thérapeutique était bonne dans 132 cas (65 %). Aucune hospitalisation n'a été signalée pendant cette période chez 23 adolescents (11,3 %) ; par contre, dans 180 cas (88,7 %), les adolescents étaient hospitalisés une à trois fois en dehors des consultations régulières de suivi. Depuis la découverte de la maladie, 177 (87,2 %) adolescents avaient déjà été transfusés, plus de trois fois dans 89 cas. Les antécédents de crises neurovasculaires étaient retrouvés dans dix cas (5,2 %) et de priapisme dans 35 cas (18,2 %). Les examens paracliniques n'étaient pas systématiques au cours des visites de suivi. Les faibles niveaux socio-économiques de la famille et d'instruction du père impactaient négativement le suivi et l'observance thérapeutique (p ˂ 0,01). À l'examen clinique, un retard statural, une dénutrition, un retard pubertaire, une carie dentaire et une énurésie ont été retrouvés respectivement dans 45,3, 36, 53,7, 27,6 et 15,3 %. Les examens biologiques réalisés pendant l'enquête montraient un taux d'hémoglobine intercritique moyen compris entre 7 et 8 g/dl, une créatininémie normale dans tous les cas, la ferritinémie élevée dans 93,6 %, une protéinurie négative dans 71,4 %, une hématurie dans 26,6 %. L'échographie abdominale systématique révélait une lithiase vésiculaire dans huit cas, une hépatomégalie dans dix cas et une splénomégalie dans 102 cas. L'échocardiographie réalisée chez tous les sujets objectivait une cardiomyopathie dans neuf cas. Le suivi de l'adolescent drépanocytaire à Brazzaville est encore confronté à d'énormes difficultés. L'amélioration du niveau de vie, l'éducation thérapeutique et l'instauration d'une gratuité totale de la prise en charge globale de la maladie drépanocytaire permettraient de minimiser ces difficultés, ce qui améliorerait l'avenir de ces adolescents, adultes de demain.

[Quality of Life of Adolescents with Homozygous Sickle-Cell Disease Managed at the Brazzaville Teaching Hospital (Congo)]. / La qualité de vie des adolescents atteints de drépanocytose homozygote suivis au CHU de Brazzaville (Congo).

Adolescence is a particular age group in terms of psychological and somatic changes. Thus, the experience of a chronic disease such as sickle-cell disease is different compared to the younger child who depends entirely on his parents. The purpose of this study is to assess the quality of life and to identify the determinants of good quality of life of such teenagers. A cross-sectional study of adolescents living with sickle-cell disease has been carried out at the Teaching Hospital of Brazzaville, from March to September 2016. It was based on a questionnaire composed of elements which assess the quality of life according to Short-Form 12 score. The mean overall score for quality of life was 52.3, with 47.7 for the physical component and 56.9 for the mental component. The quality of life was better among adolescents with normal schooling (P ˂ 0.02), normal puberty (P ˂ 0.002), and in non-orphans (P ˂ 0.002), and in those who had not yet received blood transfusion (P ˂ 0.0001) since birth or hospitalized during the last two years prior to the survey (P ˂ 0.0001). The quality of life of adolescents with sickle-cell disease in Brazzaville is still facing many difficulties. The improvement of purchasing power, communication for behavioral change, and the introduction of free global care for people living with sickle-cell disease would minimize these difficulties. This would improve the future of these adolescents, coming adults of tomorrow.

Il s'agit ici d'apprécier la qualité de vie (QdV) de l'adolescent drépanocytaire homozygote à Brazzaville et d'identifier les déterminants d'une bonne QdV à travers une étude transversale portant sur les adolescents drépanocytaires, réalisée au CHU de Brazzaville de mars à septembre 2016. Elle était fondée sur un questionnaire composé des éléments d'appréciation de la QdV selon le test SF-12 (12-Item Short-Form Health Survey). Le score moyen global de QdV était de 52,3 avec un score moyen de 47,7 pour la composante physique et de 56,9 pour la composante mentale. La QdV physique était bonne chez les adolescents ayant une scolarité normale (p ˂ 0,02), une puberté normale (p ˂ 0,002) et un statut social de non-orphelin (p ˂ 0,002), et chez ceux qui n'avaient jamais été transfusés (p ˂ 0,0001) depuis la naissance ni hospitalisés au cours des deux dernières années ayant précédé l'enquête (p ˂ 0,0001). La QdV de l'adolescent drépanocytaire homozygote suivi à Brazzaville est plus faible que celle du sujet normal. L'amélioration du pouvoir d'achat, la communication pour le changement de comportement et l'instauration d'une gratuité de la prise en charge globale de la maladie drépanocytaire permettraient de minimiser ces difficultés. Ce qui améliorerait l'avenir de ces adolescents, futurs adultes de demain.